Pıhtılaşma mekanizmasında bir bozukluk olduğu düşünülen hastalarda bu bozukluğun vasküler, trombosit ve pıhtılaşma faktörlerinden hangisini ilgilendirdiği tespit etmek için yapılan temel laboratuvar testleri şunlardır:

Kanama zamanı: 1-4 dk.

PT (Protrombin zamanı): 12-15 sn.

PTT (Parsiyel Tromboplastin zamanı) : 35-50 sn

Trombosit sayısı: 150bin-400bin/mm³

Pıhtılaşma bozukluğuna neden olan hastalıklar Konjenital (Kalıtımsal) ve Kazanılmış pıhtılaşma bozuklukları olarak iki gruba ayrılırlar.

Konjenital Pıhtılaşma Bozuklukları

Hemofili A, B ve C

Von Willebrand Hastalığı

Diğer Pıhtılaşma Faktörlerinin Konjenital Eksikliği

Hemofili

X kromozomuna bağlı, resesif olarak geçen, pıhtılaşma faktörlerinde anormalliklerin söz konusu olduğu kalıtsal bir kan hastalığıdır. Bu hastalık: sadece erkeklerde görülürken, kadınlar bu anormal genin taşıyıcısı olarak rol oynarlar. Faktör VIII eksikliğine Hemofili A (Klasik hemofili), Faktör IX eksikliğine ise Hemofili B (Chrístmas hastalığı), faktör XI eksikliğine ise hemofili C adı verilir.

Klinik belirti ve bulgular; her üç tipte de aynıdır. Eklem ve kas içi spontan kanamalar, yaralanmalar, sünnet, diş çekimi gibi küçük cerrahí müdahale sonrası aşın kanamalar en önemli belirtileridir.

Laboratuar tetkiklerinde PT, trombosit sayısı, kanama zamanı ve Lacet testi normal, PTT ise uzamıştır (hafif hemofili vakalarında normal bulunabilir). Kesin teşhis, faktör VIII, IX ve XI aktivitesinin tespitine yönelik spesifik testlerle konabilir.

Pıhtılaşma faktör aktivitesinin derecesine göre; hemofililer dört gruba ayrılır:

1. Ağır hemofili Pıhtılaşma faktör aktivitesinin %1 ‘in altında olduğu, spontan kanamaların yaşamın ilk aylarında başladığı vakalardır.
2. Orta dereceli hemofilí: Pıhtılaşma faktör aktivitesi­nin % 1-5 arasında olduğu ve spontan kanamaların seyrek görüldüğü vakalardır.
3. Hafif Hemofìli Pıhtılaşma faktör aktivitesinin % 5-25 arasında olduğu, hastaların genellikle normal bir yaşam sürdüğü ve önemli kanamaların, ancak sünnet, diş çekimi gibi küçük cerrahi girişimler sonucunda meydana gelebildiği vakalardır.
4. Çok hafif hemofìli: Faktör aktivitesinin % 25-50 arasında olduğu, ancak büyük cerrahi girişimler gibi ağır travmalar sonucu, ciddi kanamaların meydana gelebildiği vakalardır.

Hemofilinin kesin tedavisi yoktur. Tedavide eksik faktörün yerine konulması (replacemerıt therapy) önemli yer tutar. Faktör VIII ve IX’ un yarı ömürleri 24 saatten az olduğundan, bekletilmiş banka kanı hemostazı sağlamada yeterince etkili değildir. Bunun yerine tedavide taze tam kan, taze dondurulmuş plazma, cryoprecipitate (donmuş Faktör VIII çözeltisi) ve konsantre faktör VIII preparatları kullanılır.

   Von Wıllebrand Hastalığı

Faktör VIII eksikliğinin söz konusu olduğu, otozomal dominant geçen, kanama zamanının uzaması ile karakterize bir kalıtsal kan hastalığıdır. Trombosit sayısı nonnal, kanama zamanı uzundur. Trombosit agregasyon bozukluğu söz konusu olup, tedavide taze dondurulmuş plazma ve cryoprecipitate kullanılır. Faktör VIII eksikliği, Hemofili A’ da ki kadar değildir.

Diğer faktör eksiklikleri

Faktör VII eksikliği

Faktör X eksikliği

Faktör II (protrombin) eksikliği

Fibrinojen eksikliği

Faktör V (labil faktör) eksikliği

Faktör V ve Faktör VIII’in birlikte eksikliği

Faktör XIII (fibrin stabilizan faktör, transglutaminaz) eksikliği

Antiplasmin ya da Plasminojen Aktivatör İnhibitörü (PAI) Eksikliği

Faktör XII, Prekallikrein  ya da Kininojen Eksiklikleri

Diş Hekiminin Yaklaşımı:

1.    Kanama patolojilerini çıkarmak için derin anamnez alınmalıdır.

2.    Klinik muayenede kanam bozukluğunu işaret eden ağız içi veya ağız dışı peteşi, ekimoz gibi bulgulara dikkat edilmelidir.

3. Kanama bozukluğu tespit edilen hastalar için mutlaka doktor konsültasyonu yapılmalıdır.
4. Tedaviler konsültasyon sonucunda ilgili doktorun belirttiği miktarlarda ilgili faktör eksikliğinin reprase edilmesi veya kan transfüzyonundan sonra yapılmalıdır.
5. Tedavi sırasında optimal hemostaza müsaade edecek şekilde uygulama yapılmalıdır.
6. Diş çekimlerinden önce alınan radyografi ışığında en az travmaya yol açacak çekim tekniği uygulanmalıdır.
7. Çekimi takiben lokal tampon yada pıhtılaşmaya yardımcı olan jelatin sünger (Gelfoam) veya topikal trombin uygulanabilir.
8. Vazokonstriktörlü lokal anestezik maddelerin kullanımı hemozstaza yardımcı olmaktadır.
9. Çekimden sonra yara ağızları suture edilebilir.
10. Bu hastalarda mümkün olduğunca regional anesteziden kaçınılmalıdır. Lokal infiltrasyon veya intraligamental anestezi tercih edilmelidir.
11. Kanama bozukluğu olan bütün hastalarda aspirin ve aspirin ihtiva eden ilaçlar ile non-steroid antienflamatuar ilaçların kullanılması kontrendikedir. Parasetamol grubu ilaçların kullanımında bir sakınca yoktur.
12. Ağızda kanamaya sebep olabilecek tüm girişimlerden öne faktör transfüzyonu yapılmalıdır.
13. Operasyon sonrası antibiyotik verilmesi 5-7 gün yaranın enfekte olması ve dolayısıyla sekonder kanama meydana getirme riskini azaltması açısından faydalıdır.